Синдромът представлява вроден дефект в емброиналното развитие на Мюлеровия канал (това е ембрионалният зачатък, от който произхождат част от органите на женската полова система). Изразява в две отделни матки (всъщност са половинки от нормалния орган), всяка свързана с по една маточна тръба, два цервикални канала, две отделни влагалища с преграда помежду им, затворена вагина от едната страна и липса на бъбрек и уретер от същата страна. Възможни са вариации на това описание. Правилното име на синдрома е Wunderlich-Herlyn-Werner syndrome.
